El diagnóstico a tiempo que salvó el corazón de Emilio

Unos 10 niños son atendidos cada año en la Región de enfermedad de Kawasaki, una patología de causa desconocida que puede provocar cardiopatías

Javier Pérez Parra

Domingo, 28 de enero 2024, 07:45

Emilio tenía tres años y medio cuando una tarde llegó a casa con 39 de fiebre, después del colegio. «Pensamos que era un proceso vírico, algo normal en cualquier niño de su edad», recuerda su madre, Cristina Hernández, profesora del grado de técnico en cuidados auxiliares de Enfermería en un centro de FP de Murcia. El pediatra llegó a la misma conclusión. Pero los días empezaron a pasar y la fiebre no remitía, así que Cristina y su marido, Emilio Monzó, empezaron a preocuparse.

Acudieron a la consulta de otro pediatra, que creyó que podían ser paperas. A Emilio se le había empezado a inflamar el cuello, «y no tragaba bien». Decidieron consultar con un tercer médico, cada vez más alarmados. De nuevo, el diagnóstico apuntó a algún virus. Volvieron a casa, pero seguían intranquilos. La madre de Cristina, que es enfermera, les recomendó que fuesen a las Urgencias pediátricas de La Arrixaca. Para entonces, habían aparecido nuevos síntomas. El cuello presentaba ya «un bulto de cuatro centímetros, como un tumor», los ojos estaban rojos, las manos y los pies, inflamados. La piel había enrojecido. Las analíticas ofrecían resultados anormales en numerosos parámetros.

Emilio fue ingresado. Tuvo la suerte de que, al día siguiente, le tocaba guardia a la pediatra Beatriz Mercader, que lleva años coordinando en La Arrixaca la atención a los niños afectados por la enfermedad de Kawasaki. Porque esa era la patología que asediaba al pequeño, y Mercader se percató en cuanto revisó los síntomas. «Nos explicó la enfermedad y nos comentó que había que avisar al cardiólogo», recuerda Cristina. Tras la piel enrojecida se escondía un proceso inflamatorio que estaba afectando a los vasos sanguíneos. Emilio había desarrollado una vasculitis potencialmente peligrosa, que podía dejar secuelas cardíacas graves. La enfermedad de Kawasaki es considerada 'rara' por su relativamente baja incidencia, pero es la causa más común de cardiopatía adquirida en niños.

Las claves

¿En qué consiste la enfermedad? Es una afección que causa inflamación en los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Pese a ser considerada un enfermedad rara, es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la infancia.
¿Cuáles son sus síntomas? Fiebre persistente y elevada, ojos rojos, labios rojos y fisurados, lengua con aspecto de fresa, exantema o manchas en la piel, aumento de tamaño de los ganglios del cuello, enrojecimiento o inflamación en manos y pies o descamación de los dedos.
¿Tiene tratamiento? Sí, pero es fundamental comenzarlo a tiempo. Se trata con inmonuglobulina intravenosa.
Más información asenkawa.org

Riesgo de infarto

«La vasculitis puede terminar provocando coágulos en las arterias coronarias y, con ello, un infarto. Los afectados pueden morir o quedarse con secuelas cardíacas de por vida», advierte Cristina. Afortunadamente, en el caso de Emilio se llegó a tiempo. Fue diagnosticado al quinto día desde el comienzo de los síntomas, lo que permitió suministrarle un tratamiento a base de inmunoglobulinas intravenosas y aspirina. Eso sí, el proceso no fue fácil. «Con la primera dosis, la fiebre no desapareció, así que hubo que repetir el tratamiento, y se le añadieron altas dosis de corticoides, con todo lo que eso supone de riesgo de efectos secundarios».

Esta segunda tanda de fármacos funcionó. Los síntomas remitieron. Tras once días ingresado, Emilio regresó a casa. Pero esto no representó el final. Kawasaki había dejado, a su paso, algunas secuelas, como «un pequeño aneurisma en la raíz de la aorta» y afectación en la vesícula. Durante mucho tiempo, el niño tuvo que regresar periódicamente a La Arrixaca para someterse a revisiones y a pruebas: electrocardiogramas, ecocardiogramas, ecografía abdominal.

«Fuimos a tres pediatras distintos y nos dijeron que sería algún virus o paperas. Hasta que en La Arrixaca descubrieron lo que era», cuenta Cristina

El alta no llegó hasta el pasado mes de julio. Ahora ya no hay rastro del aneurisma, ni otras huellas dejadas por la enfermedad de Kawasaki. «El proceso ha sido largo y duro», confiesa Emilio Monzó, el padre, profesor de FP como la madre. Pero ahora pueden contarlo aliviados, algo que no ocurre en todos los casos. Un 25% de los niños no tratados a tiempo sufren secuelas cardíacas. Algunas situaciones son especialmente dramáticas. Hugo, un niño de Cartagena, pasó la enfermedad en 2020, durante la pandemia, sin que fuese detectada. Los médicos creyeron que era covid. Al no ser tratado, los daños cardíacos quedaron latentes hasta que Hugo sufrió un infarto que lo situó entre la vida y la muerte. Ahora, la familia sigue luchando para que el niño supere las secuelas.

Acceso al tratamiento

La diferencia entre Hugo y Emilio está marcada por el acceso a los fármacos necesarios en el momento oportuno. «El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas en los primeros diez días de la enfermedad es capaz de disminuir la afectación cardiológica», aunque «hasta un 20% de los pacientes son resistentes al mismo y precisan otros tratamientos y un seguimiento prolongado en caso de existir complicaciones», resume la pediatra Beatriz Mercader.

El proceso fue «duro y largo», y el alta no llegó hasta el pasado mes de julio. Pero ahora ya no hay rastro de secuelas

Las causas de la enfermedad no se conocen, aunque se cree que se desencadena como respuesta inmune exagerada a algún agente infeccioso, como un virus o bacteria. Queda mucho por investigar, pero lo más importante es que los síntomas sean detectados a tiempo. Por eso, para concienciar e informar, Cristina y Emilio se han implicado en la Asociación Enfermedad de Kawasaki (Asenkawa).

Cada año se atienden en la Región una decena de casos nuevos, señala Encarna Guillén, jefa de Pediatría de La Arrixaca. Desde 2018, se han registrado unos 60 casos, la mayoría niños menores de 5 años.