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Un niño se somete a una espirometría, ayer, en La Arrixaca. n. García / AGM

Los avances en fibrosis quística disparan la esperanza de vida de los pacientes

La Unidad Regional de La Arrixaca incorpora especialistas de adultos ante la nueva realidad de esta enfermedad rara

Viernes, 6 de septiembre 2019, 02:35

Hace apenas tres o cuatro décadas, los pacientes de fibrosis quística rara vez superaban la adolescencia. Ahora, la esperanza de vida es ya de 45 años, y sigue subiendo. Lo recuerda el jefe de Pediatría de La Arrixaca, Manuel Sánchez-Solís, que vaticina además un salto de gigante de la mano de nuevos tratamientos que actualmente están en fase de ensayo clínico. «Tenemos ya pacientes de 65 años, y mujeres que han sido madres. La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica», subraya.

La Unidad Regional que atiende a los cerca de 160 pacientes diagnosticados de esta enfermedad rara en Murcia está adaptándose a esta nueva realidad. A los dos neumólogos pediátricos y el gastroenterólogo con que cuenta este servicio, ubicado en La Arrixaca, se ha sumado un neumólogo de adultos. Todos trabajan de forma coordinada en una consulta de transición para aquellos pacientes que pasan de la adolescencia a la edad adulta.

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria. Una alteración genética en una proteína modifica la producción de mucosidad y jugos gástricos. Las secreciones, mucho más espesas de lo habitual, generan daños en diversos órganos, sobre todo en el pulmón. De ahí que muchos pacientes requieran de un trasplante.

A lo largo de las últimas décadas, el pronóstico de la enfermedad ha mejorado gracias, principalmente, al propio avance del trasplante pulmonar y a tratamientos que mantienen a raya complicaciones habituales, como infecciones pulmonares o malnutrición por la mala absorción de grasas y proteínas.

En los últimos años se está dando un paso más allá, con la aparición de fármacos que van dirigidos a corregir los efectos de la alteración genética que se esconde tras la fibrosis quística. En estos momentos, los pacientes están a la espera de que el Ministerio de Sanidad y la farmacéutica Vertex lleguen a buen puerto en una dura negociación para la financiación de dos nuevos tratamientos: Orkambi, que cuesta unos 100.000 euros anuales por paciente, y Symkevi. La presidenta de la Asociación Murciana de Fibrosis Quística, María Sabater, reclama el acceso a estos dos fármacos y pone como ejemplo Canarias, donde el gobierno autónomo ya ha empezado a facilitar estos medicamentos por su cuenta, a la espera de la decisión que tome el Ministerio.

Con motivo del Día Mundial contra la Fibrosis Quística, que se conmemora este domingo, los pacientes volverán a manifestarse en Madrid para exigir un acuerdo rápido entre la Administración y la farmacéutica. Sin embargo, la Agencia Española del Medicamento (Aemps) ha cuestionado en sus informes la eficacia de los fármacos, que en todo caso irán dirigidos solo a un pequeño grupo de pacientes. «La perspectiva de los profesionales es que estos medicamentos aportan una baja eficacia», corrobora Manuel Sánchez-Solís. Para el jefe de Pediatría de La Arrixaca, el gran salto no llegará de la mano de estos tratamientos, sino de los ensayos clínicos que en estos momentos se están desarrollando para probar «un triple combo» de fármacos que sí están demostrando «ser eficaces» para abordar la variante más habitual de la enfermedad.

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